Entendiendo el riñón de herradura

Como su nombre indica, un riñón en herradura es una anomalía en la que los dos riñones se fusionan para formar una herradura. Sin embargo, no es solo la forma y estructura de los riñones lo que es anormal. Su ubicación es anormal también.

En lugar de estar presente en la parte superior del abdomen, debajo de la caja torácica y junto a la columna vertebral, un riñón en forma de herradura suele estar mucho más abajo en la pelvis. Esta no es la única anomalía genética de la ubicación o estructura de los riñones. Otro ejemplo común es algo llamado "riñón ectópico". Antes de que podamos entender por qué se forma un riñón en herradura y sus implicaciones, es necesario comprender la formación normal del riñón humano durante nuestro desarrollo en el útero.

Entendiendo la formación de un riñón humano normal

Cuando estamos en una etapa embrionaria y nos convertimos en un ser humano de pleno derecho, nuestros riñones pasan por tres etapas de desarrollo antes de que se forme un riñón completamente funcional y maduro:

1. Pronephros
2. Mesonefros
3. Metanefros

Imagine una sopa primordial de células y estructuras primitivas que se conglomerarán juntas en un riñón desarrollado completamente funcional. La etapa de metanefros se alcanza a las 6 semanas de gestación. Está compuesto por el llamado "mesénquima metanéfrico" y un "brote ureteral". Estas estructuras eventualmente formarán el riñón y el uréter.

¿Por qué necesitamos entender este proceso formativo? Bueno, una vez que apreciamos que el riñón humano experimenta ciertos cambios estructurales y posicionales hasta que culmina en su forma final, se vuelve más fácil comprender una anomalía como el riñón en herradura. Por lo tanto, es interesante observar que la etapa de metanefros descrita anteriormente (que precede a un riñón desarrollado) se coloca realmente en nuestra pelvis, y no donde se encuentra un riñón maduro (abdomen superior).

A medida que maduramos de un embrión a un bebé, el crecimiento de nuestros cuerpos produce un cambio en la posición relativa de este riñón en desarrollo, de modo que se desplaza desde la pelvis y se eleva gradualmente a su posición final (debajo de la caja torácica y al lado de la caja torácica). columna espinal). Los riñones no solo ascienden, por así decirlo, sino que giran internamente, de modo que la llamada "pelvis renal" ahora se enfrenta a la columna vertebral. Este proceso se llama rotación, mientras que el ascenso de un riñón a su ubicación final se denomina migración. Este proceso se completa cuando el embrión tiene 8 semanas de edad.

Ahora que tenemos una visión general de la formación de los riñones humanos, podemos comenzar a darnos cuenta de que cualquier interrupción en los procesos de rotación o migración significará que no solo nuestros riñones podrían estar ubicados en una ubicación incorrecta, sino que también podrían terminar siendo fusionados en una masa, en lugar de distintos riñones derecho e izquierdo.

Formación

Un riñón en herradura es lo que llamamos una "anomalía de fusión". Como sugiere la palabra, se producirá una anomalía de fusión cuando un riñón se adhiere al otro. Esto ocurrirá debido a cualquier interrupción en el proceso de migración normal de ambos riñones. Un poco más raro es un fenómeno en el que la migración anormal afecta solo a un riñón en lugar de al otro, lo que hace que ambos riñones estén presentes en un lado de la columna vertebral. Esto se conoce como un "riñón ectópico fusionado cruzado".

En el riñón de herradura habitual, el polo inferior de los riñones se fusionará y, por lo tanto, dará lugar a una forma de herradura típica. Los tubos que drenan la orina de nuestros riñones (llamados uréteres) todavía están presentes y drenan cada lado por separado. La porción fusionada del riñón se conoce como el istmo.

Este istmo puede o no puede estar simétricamente sobre la columna vertebral. Si está más de un lado que del otro, lo llamamos "riñón en herradura asimétrico". El tejido renal funcional puede o no constituir el istmo y, por lo tanto, no es raro ver los dos riñones unidos por una banda de tejido fibroso que no funciona.

Predominio

En promedio, los estudios han reportado la presencia de riñón en herradura en entre 0,4 y 1,6 pacientes, por cada 10,000 nacidos vivos.Sin embargo, esta es la incidencia reportada solamente. La incidencia real podría ser mayor, ya que la presencia de un riñón en herradura a menudo es desconocida para el paciente afectado.

Los síntomas

La mayoría no lo hará. De hecho, los riñones en herradura a menudo se detectan de forma incidental en estudios de imagen que se realizan por otras razones. Sin embargo, cuando los síntomas están presentes, generalmente están relacionados con anomalías en el flujo de orina creado debido a la ubicación y orientación anormales de los riñones. Algunos de los síntomas son:

• Ardor durante la micción, aumento de la frecuencia urinaria, urgencia urinaria, todo creado debido a una mayor tendencia a desarrollar infecciones del tracto urinario. Esta tendencia se observa debido a un drenaje urinario subóptimo. Esto conduce a bolsas de orina estática, que es un medio excelente para que las bacterias crezcan y prosperen.
• Dolor en el flanco o la pelvis debido a la obstrucción del flujo de orina
• Un mayor riesgo de cálculos renales. Estos, a su vez, causarán dolor en el flanco o la pelvis como se describió anteriormente, pero también podrían causar la aparición de sangre en la orina. Las piedras por sí mismas pueden conducir también a infecciones del tracto urinario.
• Presencia de reflujo de orina desde la vejiga a los uréteres, lo que puede aumentar el riesgo de infecciones del tracto urinario y cicatrización en los riñones. Esto se conoce como RVU (reflujo vesicoureteral)
• Hidronefrosis: se refiere a un sistema de drenaje urinario agrandado y obstruido en el riñón. Esta obstrucción puede ser creada por cálculos renales o ureterales, así como por compresión de los uréteres por estructuras externas.
• Otras anomalías genitales: dado que el riñón en herradura podría ser parte de un espectro de anomalías genéticas más amplio, también se pueden observar otras malformaciones del tracto urogenital. Estos incluyen testículos no descendidos en niños o estructura anormal del útero en niñas.

Complicaciones

La mayoría de las complicaciones se derivan de los síntomas y signos mencionados anteriormente de un riñón en herradura, a menudo asociado con obstrucción en el tracto urinario.

Curiosamente, los pacientes con riñón en herradura parecen tener un mayor riesgo de un tipo particular de tumor renal llamado "tumor de Wilms". Las razones detrás de este riesgo no se entienden completamente. Esto se estableció por primera vez en el conocido National Wilms Tumor Study, que se realizó durante casi 30 años e identificó a 41 pacientes con tumor de Wilms que también tenían un riñón en herradura.

Quizás una preocupación más apremiante en el día a día es el hecho de que un riñón en herradura es más susceptible a lesionarse por un traumatismo abdominal cerrado. Por ejemplo, en una lesión del cinturón de seguridad sufrida durante un accidente automovilístico, un cinturón de seguridad podría aplastar el contenido abdominal, incluido el riñón en herradura contra la columna vertebral. Los riñones humanos normales que se encuentran más arriba y no están conectados entre sí, por lo general no tienen tanto riesgo.

Diagnóstico

Como se mencionó anteriormente, el riñón en herradura generalmente se detectará en imágenes abdominales incidentales. Generalmente se necesitan investigaciones adicionales si se han observado los síntomas, signos o complicaciones descritos anteriormente. Por ejemplo, si ha sufrido infecciones repetidas del tracto urinario en el entorno de un riñón en herradura, su médico de riñón generalmente recomendará algo llamado cistouretrograma de evacuación (VCUG, por sus siglas en inglés) para determinar si hay reflujo en la orina. Otras pruebas que podrían solicitarse incluyen:

• Pruebas de la función renal: normalmente incluyen análisis de sangre como BUN y niveles de creatinina y estimación de GFR. Las pruebas de orina para detectar proteínas o sangre también son útiles. Por favor, vea aquí para más detalles.
• Exploración del flujo renal para confirmar obstrucción
• Urograma CT

Tratamiento

Si no hay complicaciones mayores o síntomas relacionados, y la función renal es normal, no se requiere tratamiento adicional. El paciente, sin embargo, aún debe ser advertido sobre la susceptibilidad de su riñón a un traumatismo abdominal cerrado. Si se observan complicaciones debido a la obstrucción del flujo de orina, el paciente debe ser evaluado por un especialista (nefrólogo y urólogo) para determinar el curso de acción adicional y para ver si la corrección quirúrgica podría aliviar la obstrucción. En la mayoría de los pacientes, el pronóstico a largo plazo es bueno.

Una palabra de DipHealth

Recuerde que un riñón en herradura es una anomalía relativamente rara de la posición y estructura de los riñones. Si bien la mayoría de los pacientes no tendrían síntomas y su riñón en forma de herradura se descubrirá incidentalmente en las imágenes, tenga en cuenta que los síntomas pueden reportarse en una minoría de pacientes y generalmente están relacionados con la obstrucción del flujo de orina, cálculos renales o infecciones del tracto urinario.

Si los síntomas están presentes, el tratamiento, incluido el tratamiento quirúrgico para aliviar la obstrucción, puede llegar a ser necesario, pero la mayoría de los pacientes pueden ser monitoreados de manera segura y no es necesario realizar más evaluaciones o tratamientos. Aunque debe tener en cuenta el mayor riesgo de lesiones físicas en un riñón en herradura (especialmente de un traumatismo abdominal cerrado), ¡recuerde que el pronóstico a largo plazo es favorable!