Entender la disautonomía en el sistema nervioso autónomo

El sistema nervioso autónomo controla funciones corporales importantes, como el ritmo cardíaco y la presión arterial, que nos mantienen vivos sin pensar en ellos. Casi cualquier trastorno médico puede afectar al sistema nervioso autónomo de alguna manera, aunque relativamente pocas enfermedades atacan al sistema nervioso autónomo solo. A continuación se presentan algunas de las formas más comunes de disfunción del sistema nervioso autónomo o disautonomía:

Parálisis autonómica aguda

La parálisis autonómica aguda, descrita por primera vez en 1975, sigue siendo extremadamente rara, pero sirve como un buen ejemplo de lo que sucede cuando todas las funciones nerviosas autónomas se ven comprometidas. Los síntomas aparecen más de una semana o unas pocas semanas con la pérdida completa de la mayoría de las funciones autónomas e incluyen sequedad ocular, hipotensión ortostática, falta de salivación, impotencia, disfunción de la vejiga y el intestino, y dolor abdominal y vómitos. Tanto las fibras simpáticas como las parasimpáticas son impactadas, aunque otros nervios se salvan. Una punción lumbar puede demostrar una proteína elevada en el LCR. La causa rara vez se encuentra, aunque es probable que se trate de una enfermedad autoinmune similar al síndrome de Guillain-Barré. El mejor tratamiento no está claro, aunque algunos han sugerido una mejoría después del intercambio de plasma o la administración de IgIV.

Hipotensión ortostática idiopática

Una enfermedad degenerativa rara, la hipotensión ortostática idiopática aparece en la mitad de la vida y conlleva lesiones en las neuronas simpáticas post-ganglionares, que impiden que el corazón se acelere cuando sea necesario. Esto es muy raro; Una disautonomía preganglionica central más común implica la degeneración de parte de la médula espinal a través de la cual fibras nerviosas autónomas viajan en el asta lateral. En cualquier caso, el tratamiento comienza con cambios no invasivos en el estilo de vida, incluido el uso de medias de presión y la transición lenta de estar sentado a estar de pie. Si esto es insuficiente, pueden ser necesarios medicamentos como midodrine o Florinef.

Hipotensión ortostática secundaria

En esta forma muy prevalente de disautonomía, una neuropatía periférica, como la que se encuentra en la diabetes, también afecta al sistema nervioso autónomo periférico. Existe una amplia variedad de otras causas, incluido el uso excesivo de alcohol, deficiencias nutricionales o exposiciones tóxicas.

La disautonomía que acompaña a la neuropatía diabética es particularmente común y puede presentarse con impotencia, diarrea y estreñimiento, además de hipotensión ortostática. Estos síntomas pueden o no ser tan graves como los cambios sensoriales que acompañan a la neuropatía periférica diabética. También es importante tener en cuenta que estas neuropatías periféricas a veces son anteriores al diagnóstico de diabetes, y algunas pruebas de laboratorio utilizadas para diagnosticar la diabetes, como el nivel de hemoglobina A1c, aún pueden estar dentro del rango normal. En otras palabras, los nervios periféricos pueden ser más sensibles que las pruebas de diagnóstico utilizadas por los médicos para detectar la diabetes.

Otras formas de neuropatía periférica, como la causada por la amiloidosis, tienen disautonomias aún más fuertes. La neuropatía hereditaria causada por la enfermedad de Fabry (deficiencia de alfa-galactosidasa) también puede causar una disautonomía pronunciada.

Síndrome de Riley-Day

Mientras que aproximadamente una cuarta parte de las personas mayores de 65 años tienen algún tipo de disautonomía como lo indica la hipotensión ortostática, la disautonomía es mucho menos común en los muy jóvenes.Una excepción es la disautonomía hereditaria llamada síndrome de Riley-Day.

El síndrome de Riley-Day se hereda de manera autosómica recesiva, lo que significa que los padres pueden no verse afectados aunque el niño tenga la enfermedad. Los síntomas incluyen hipotensión postural, presión arterial lábil, mala regulación de la temperatura, hiperhidrosis, vómitos cíclicos, labilidad emocional y disminución de la sensibilidad al dolor. Estos síntomas probablemente son causados ​​por una falla en la migración celular normal durante el desarrollo.

El trauma y el sistema nervioso autónomo

Los nervios simpáticos recorren la médula espinal en lo que se denominan columnas de células intermedias laterales. Si estas columnas se interrumpen debido a un traumatismo con hipotensión, se puede producir pérdida de sudor, parálisis de la vejiga e inmotilidad gastrointestinal; Esto se conoce como shock espinal. La administración de naloxona parece mitigar algunos de los síntomas: las funciones simpáticas y parasimpáticas volverán después de un tiempo, pero ya no estarán bajo el control de estructuras superiores. Por ejemplo, si la presión arterial disminuye, los vasos sanguíneos periféricos no se contraerán, ya que esto depende de la comunicación entre la médula en el tronco cerebral y el resto del cuerpo a través de la médula espinal. Otros reflejos, sin embargo, permanecerán intactos. Si se pellizca la piel del brazo, por ejemplo, los vasos sanguíneos de ese brazo se contraerán, lo que provocará un aumento de la presión en esa extremidad.

Las personas que son tetrapléjicas como resultado de una lesión de la médula espinal también pueden sufrir lo que se llama disreflexia autonómica. La presión arterial aumenta, la frecuencia cardíaca disminuye y las partes debajo de la lesión pueden enrojecerse y transpirar excesivamente, además de espasmos en las piernas y el vaciado involuntario de la vejiga. La disreflexia autonómica puede ser mortal si no se trata de inmediato.

Las lesiones graves en la cabeza o las hemorragias cerebrales también pueden liberar catecolaminas suprarrenales y aumentar el tono simpático. A veces, las masas pueden presionar el tronco cerebral, lo que lleva a una hipertensión intensa, respiración irregular y disminución del ritmo cardíaco en lo que se conoce como la respuesta de Cushing, un indicador sombrío de aumento de la presión intracraneal.

Disautonomia por drogas y toxinas

El shock espinal es similar a otras crisis autonómicas llamadas "tormentas simpáticas", que pueden ser causadas por el uso de algunas drogas, como la cocaína. Muchos medicamentos recetados funcionan al actuar sobre el sistema nervioso autónomo, y desafortunadamente lo mismo ocurre con muchas toxinas. Los insecticidas organofosforados y el sarin, por ejemplo, causan una hiperactividad parasimpática.

Otras disautonomias

La hiperhidrosis es una disautonomía menos amenazante para la vida, pero potencialmente embarazosa, que resulta en una transpiración inadecuadamente pesada. En contraste, la anhidrosis produce muy poca sudoración, lo que puede ser peligroso si conduce a un sobrecalentamiento.

El fenómeno de Raynaud causa una disminución del flujo de sangre a los dedos en el frío y se asocia frecuentemente con neuropatía periférica o una enfermedad del tejido conectivo como la esclerodermia.

La disfunción de la vejiga es común y puede deberse a muchos tipos diferentes de problemas, incluidas las disautonomias. La inervación de la vejiga es compleja, y el acto aparentemente simple de orinar realmente se basa en la cooperación estrecha entre las funciones nerviosas voluntarias, simpáticas y parasimpáticas. Quizás debido a que la función correcta de la vejiga depende de tantos componentes diferentes, no es sorprendente que los problemas sean comunes y que puedan incluir incontinencia o retención de orina.

Es imposible abordar todas las facetas de la disautonomía en un artículo. Además de lo que hemos cubierto, a veces solo partes del cuerpo, como un ojo (como en el síndrome de Horner) o una extremidad (como en la distrofia simpática refleja) pueden verse afectadas. Este artículo puede servir como una introducción general y estimular una lectura adicional para aquellos que desean obtener más información.